成人噬血细胞综合征8例临床分析

摘要：目的：探讨噬血细胞综合征（HPS）的病因、临床特点、治疗及预后。方法：对8例噬血细胞综合征的临床资料进行回顾性分析。结果：8例患者原发病以淋巴瘤居多。主要临床表现以持续高热（100%）、肝脾肿大（83%）、出血症状最多,血清LDH显著增高,肝功损害,血清铁蛋白异常增高,甘油三酯增高,三系细胞减少,凝血功能异常、骨髓中可见噬血现象。予以联合化疗、大剂量丙种球蛋白（IVIG）、激素冲击治疗等有一定疗效。死亡7例,存活1例。结论：成人HPS病因多以淋巴瘤为主,临床过程凶险,预后差,死亡率高,联合化疗、大剂量IVIG、激素冲击治疗有一定疗效。

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