摘要：肺动脉高压（pulmonary artery hypertension, PAH）是一大类以肺动脉压和肺循环阻力升高为特征的严重疾病。根据发病诱因可分为特发性PAH、家族性PAH、缺氧性PAH及结缔组织病引起的PAH；感染因素如艾滋病等引起的PAH；以及因先天性心脏病左向右分流引起的PAH；急、慢性肺动脉栓塞引起的PAH等。各类PAH的发病机制大部分未明，但其共同特征是肺动脉压及肺血管阻力升高、右心室后负荷增加，从而导致右心衰竭甚至死亡。不同发病原因的PAH进展过程中，都会出现肺血管收缩和肺血管重构相同的病理学特征。